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屁股上方长尾巴、毛发,要警惕脊髓拴系综合征

2019年09月02日 9046人阅读 返回文章列表

  大家平时看新闻可能会看见有报道说印度男孩长有一条“尾巴”,被印度教徒奉为神猴的化身的故事。类似的新闻也不少。孩子腰骶部长尾巴、毛发异常增生,或者有包块……,但如果在生活中遇见这样的情况就一定要引起注意了,这很可能和脊髓拴系综合征有关!出现这些情况,请及时去正规医院就诊!下面,就请空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授为大家讲讲。

  脊髓拴系综合征是什么疾病?

  脊髓拴系综合征实际上是一种先天性的疾病,正常的情况下,脊髓和神经在胎儿发育着的椎管里能正常移动,随着胎儿的生长发育,脊柱长得快,脊髓神经长得慢,这样神经在椎管中的位置相对上移。一旦脊髓的下端因各种原因受制于于椎管的末端,脊髓神经被“拽住”以后,牵拉产生了一些神经损害,这种牵拉叫脊髓拴系。

  脊髓拴系综合征的临床表现

  脊髓拴系综合征的症状与脊髓的缺血缺氧等因素有关,对于临床上常见的脊髓末端拴系,由于该部分神经支配下肢的运动、感觉和大小便功能,因此患者的症状也主要集中在下肢及大小便功能上。

  1.局部皮肤异常:由于该病常由于发育畸形引起,很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块,毛发异常增生,色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。皮肤包块可随年龄增长而增大,而窦道可有流清水,分泌物等情况。

  2.大小便功能障碍:小便功能障碍可表现为小便困难,尿潴留,尿失禁,憋不住尿等,大便功能障碍可表现便秘,大便憋不住等情况。在小儿可以仅表现为遗尿,尤其是无表达能力婴幼儿更是刚刚如此。

  


  3.下肢的肌力减弱:可表现为单侧或双侧肢体的力量减弱,长期力弱的病人甚至可能出现肌肉的萎缩。如果下肢肌力减弱明显,可影响患者的行走姿势,出现拖着腿走路,高抬腿走路等情况。

  4.下肢及腰骶疼痛和感觉减退:可表现为单侧或双侧肢体、腰骶部甚至肛门周围麻木、疼痛甚至感觉障碍(针刺痛觉减退),部分患者会因为感觉的减退而出现烫伤、扎伤而自己不觉得痛的现象。

  5.下肢畸形:可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形,影响患者的正常活动。

  上述症状可在年轻时出现,也可在成年后再出现。在患儿身高发育较快的阶段会有明显的加重。

  发现“长尾巴”,确诊为脊髓栓系综合征怎么办?

  其实“尾巴”本身对孩子无特殊影响,重点是与它伴随的脊柱裂和脊髓拴系,有“尾巴”的孩子几乎都合并脊柱裂和脊髓拴系,这时候最重要的是明确脊柱裂和脊髓拴系的严重程度,以选择合适的治疗方法和手术时机。

  1、检查:腰骶椎磁共振检查是明确脊髓拴系严重程度的最重要的,不可或缺的检查,它能清晰的显示是单纯型拴系还是复杂型,是否合并脂肪瘤、先天性肿瘤等。CT和腰骶椎平片能帮助医生判断脊柱裂的严重程度,可根据医生建议选择。

  


  2、手术时机:单纯型脊髓拴系可在2岁内手术,如合并有脂肪瘤或先天性肿瘤等复杂型脊髓拴系,则建议尽早手术。

  3、手术方式:切除“尾巴”不是主要目的,主要目的是彻底处理脊髓拴系,切除影响神经的椎管内部分的肿瘤或脂肪瘤,使脊髓、神经得到彻底的松解和减压,使其不限制脊髓和神经的发育。

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