中孕期胎儿各种唇腭裂的产前超声诊断思维方法（1）

摘要：唇腭裂是常见的面部畸形，中孕期产前超声检查是筛查与诊断胎儿唇腭裂的非常有效的无创诊断方法。各种类型的唇腭裂在不同切面上有不同特征，认识这些超声特征，对正确诊断胎儿唇腭裂有重要的意义。本文主要从唇腭裂的胚胎发育、分类、产前超声特征、检查策略、诊断思维方法及临床处理与预后等方法进行阐述。唇腭裂是较常见的出生缺陷之一，也是口腔颌面部最常见的先天畸形。本文主要从唇腭裂的胚胎发育、分类、产前超声特征、检查策略、诊断思维方法及临床处理与预后方面进行阐述。一、唇腭裂的胚胎发育胚胎发育至第4周（胚长约6.5mm时），前肠的前端扩大加深形成5个突起，这5个突起包括了额鼻突、双侧上颌突、双侧下颌突。胚胎发育至第5周时（胚长约9mm），额鼻突伸展至两个上颌突之间，其末端形成三个突起，中间为中鼻突，两侧为侧鼻突。中鼻突与侧鼻突之间的两个浅凹为鼻凹。胚胎发育至第6周（胚长约12mm），在中鼻突的下端形成两个球状突，上颌突不断生长，并向中线延伸，将眶与口腔分开。胚胎发育至第7周（胚长19mm），上颌突与侧鼻突联合，形成鼻侧部，两个球状突相连，形成鼻小柱、人中。上颌突与下颌突相连，形成口角。下颌突形成下颌骨、乳牙及软组织。此时，中鼻突向后生长，形成初期鼻中隔，并与侧鼻突、上颌突联合，形成原腭。两侧上颌突的内侧向原始口腔内生长，形成两个侧腭突。胚胎发育至第8周（胚长28mm），面部各突起已联合，两侧腭突向水平方向生长，并向前额与鼻中隔接近。胚胎发育至第9周（胚长40mm），两个侧腭突在中线联合，其结合的中部留个切牙孔。同时与上方鼻中隔联合，形成完整的硬腭。胚胎发育至12周（胚长约60mm），侧腭突自前向后联合，形成完整的硬腭、软腭、悬雍垂，至此，完成了腭的发育。如果在发育过程中，受到遗传因素、环境因素或两者相互作用影响，阻碍胚胎面部各突起的正常发育与相互融合连接，就会形成不同类型、不同程度的畸形，如两个球状突未能正常融合，就会发生正中唇裂；如一侧上颌突与同侧球状突未能正常融合，则形成单侧唇裂；如两侧均未融合，则形成双侧唇裂；如上颌突与下颌突未能融合，则形成面横裂；如上颌突与侧鼻突未能融合，则形成面斜裂；如一侧或两侧的腭突未能与上方的鼻中隔融合，则形成单侧或双侧不同程度腭裂。