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隆突性皮肤纤维肉瘤发病原因和机制有哪些?

2023年05月22日 543人阅读 返回文章列表

隆突性皮肤纤维肉瘤,是一种罕见的恶性肿瘤,其起源于某些类型的软组织细胞,如间叶细胞或滑膜细胞。它通常生长在皮肤的深层,也可以出现在软组织和骨骼中。这种肿瘤一般不会扩散到其他部位,但它可以在患者体内多处生长。

隆突性皮肤纤维肉瘤最初被描述为FibrosarcomatousDermatofibrosarcomaProtuberans(FDP),它是皮肤纤维肉瘤的一种亚型。由于其组织学和表现上与其他类似病例有所不同,因此在2003年被正式分类为单独的一类。隆突性皮肤纤维肉瘤通常认为是一种非常稀有的病症,因此对其进行深入的研究和了解尤为重要。

病因与发病机制

隆突性皮肤纤维肉瘤的确切病因目前仍然是未知的,但已知的一些危险因素可能包括基因突变、遗传倾向和外部环境因素的影响。在一些案例中,患者可能已经被诊断出具有基因缺陷,这可能会增加他们罹患隆突性皮肤纤维肉瘤的风险。

此外,长期暴露于紫外线中,外伤,或者长期接触某些化学物质,也可能会增加罹患隆突性皮肤纤维肉瘤的风险。最近的研究表明,一些人体内的染色体异常,如COL1A1-PDGFB基因融合等,可能会导致隆突性皮肤纤维肉瘤的发生。

虽然病因尚未完全清楚,但目前关于隆突性皮肤纤维肉瘤的研究集中在其发病机制上。隆突性皮肤纤维肉瘤的肿瘤组织通常会恶化为未分化的间充质细胞,在其中有一些会变成类似于纤维母细胞或肌肉细胞的细胞。这些细胞可以继续生长、分裂并产生更多类似细胞,从而形成肿瘤。同时,这些肿瘤中的血管也会增加,以提供肿瘤所需的营养和氧气。

隆突性皮肤纤维肉瘤通常具有以下症状:皮肤表面出现一块经过了很长时间还不消失的肌肉疙瘩,表面通常是硬而且不规则的。
-当你试图触摸这个肌肉疙瘩时可能会感到疼痛或不适——尤其是当它已经变得相对较大的时候。
-可能会在一个部位多次出现隆突性皮肤纤维肉瘤,尤其是在前一块疙瘩被移除后。

如果您出现了上述症状之一,您应该尽早就医。

复旦大学附属肿瘤医院闵行院区,骨软组织肿瘤综合治疗中心,主治医师,屈国伦

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