解析下腔静脉血栓de病因

解析下腔静脉血栓de病因

武汉协和医院血管外科：Lauretta、Lyu（吕平）

背景

下腔静脉血栓（Inferior Vena Caval Thrombosis, IVCT）是一个尚未得到充分认识的存在，然而其影响和复杂性值得特别关注。

从整体观出发，IVCT是属于深静脉血栓的一类，有关深静脉血栓形成的Virchow三要素理论仍可作为我们理解IVCT病理生理学的基础，Virchow三要素理论认为深静脉血栓形成与血流瘀滞、血管损伤及血液的高凝状态三要素有关。

随着对上述三要素理解的深入，治疗上也更加有的放矢。

IVCT的临床表现各异，取决于血栓的程度与部位，采用分类系统来描述其临床特征将有助于疾病的诊断。

血栓形成倾向筛选、凝血和纤溶系统的评估有助于IVCT的诊断，静脉造影仍是最佳的诊断方式。

IVCT的治疗集中于抗凝与溶栓，外科治疗方法包括腔静脉阻断、血栓切除或腔内介入等。

病因

在很大程度上，IVCT的病因在整体上反映的是深静脉血栓的病因，虽有仅属于下腔静脉的特殊情况，但林林总总的IVCT或多或少都与Virchow三要素理论有关。

肿瘤

很多恶性肿瘤与IVCT有关，最熟悉的可能是肾细胞癌了。血管内肿瘤可从肾静脉延伸入下腔静脉并可“攀爬”至高达心脏的水平，可导致下腔静脉部分或完全闭塞。但肾血管内异常并非都代表着肿瘤性血栓，曾有报道将推测的“肾细胞癌”行根治性肾切除术，但术后发现仅是肾静脉血栓。其他可导致IVCT的泌尿生殖系统肿瘤有精原细胞瘤和畸胎瘤。

许多其他较少见的肿瘤也可累及下腔静脉。从直觉上来讲，任何在解剖上与下腔静脉有关的结构可导致对下腔静脉的压迫或血管性侵入。诸如腹膜后平滑肌肉瘤、肾上腺皮质肿瘤及肾血管肌脂肪瘤都可与下腔静脉血栓有关。

甚至肝脏血管瘤因外在压迫导致IVCT。另外别忘了，恶性肿瘤本身就是深静脉血栓形成的风险因子，当然也是深静脉血栓延伸入下腔静脉的风险因子。

压迫

外在的压迫也可来自非肿瘤性因素，并增加了IVCT形成的机会。

腔静脉的扭曲可产生静脉血流瘀滞与湍流，这易于导致血栓形成。曾有报道像骑自行车这样无害的运动导致IVCT的报道，可导致下腔静脉受压的情况取决于那些解剖上毗邻下腔静脉的结构。

腹主动脉瘤可压迫下腔静脉导致IVCT。尽管这种情况不常见，但对于外科修复动脉瘤的影响重大。外科医生要对扩张的静脉侧支及不寻常的组织水平的结构做好准备。曾有一个病案报道描述下腔静脉并入到动脉瘤，下腔静脉壁事实上成为动脉瘤壁的一部分，知晓腹主动脉瘤是IVCT的风险因子会对疑似病例提高警觉性。

无论是阿米巴或肝细粒棘球蚴肝脓肿也可因压迫下腔静脉导致IVCT。由于这些疾病经时演变，患者可能无下腔静脉闭塞的表现。他们可能仅显示出原发疾病的表现或侧支静脉扩张，甚至最初出现的症状可能是肺栓塞。

其他可导致IVCT的腹膜后器官系统包括胰腺和肾脏。曾有报道右肾多囊性疾病与IVCT形成有关，也有观察发现胰腺假性囊肿导致IVCT，急性胰腺炎也曾被发现引发IVCT。血栓形成的病理生理演变可反映胰头部炎症的局部影响或一种高凝状态对下腔静脉的影响。尽管胰腺炎时IVCT不常见，但这种临床情况可导致急性胰腺炎患者不明原因恶化的状况。

血肿创伤

其他导致下腔静脉受压的情况有临近腔静脉或髂静脉系统的血肿。腰大肌和其他腹膜后血肿被证实可导致IVCT，曾有病案报道髂动脉损伤（静脉系统未受损伤）形成的血肿压迫腔静脉导致IVCT。创伤是独特的病因，创伤整合了所有Virchow三个要素于一身，下腔静脉的直接创伤可导致穿透伤或钝挫伤。在没有静脉撕裂的情况下，内皮钝性损伤被认为可导致IVCT。其他继发于创伤的IVCT形成机制包括肝静脉血栓延伸及肝周填塞导致的血栓形成。

凝血系统障碍

正常情况下体内凝血与纤溶系统维持着精妙的动态平衡，破坏这一平衡的疾病可导致下腔静脉血栓形成。肾病综合征是一个典型的病例，这类患者有尿蛋白丢失，肾静脉血栓与IVCT都可发生，肾病综合征患者高凝状态的机制尚未完全被揭示，然而可观察到这类患者大量尿蛋白丢失与抗凝血酶III水平的降低。

医源性

这类患者最近有就医史。血管腔内技术的广泛应用增加了可识别的医源性IVCT的发生。已报告证明可导致一定IVCT发生率的介入手术如下：

肝脏移植

透析通道

股静脉导管

起搏器导线

腔静脉滤器

意识到这些手术与IVCT的相关性可令临床医师做出专业性的抉择，可对一个特定的手术做出精确的风险-效益评估。另外，也有助于对那些术后出现临床变化的患者立刻做出诊断。

下腔静脉先天性缺如

相对于健康人群，那些有其他心血管缺陷的患者中出现下腔静脉异常情况要常见一些（0.6-2%）。有各种下腔静脉异常情况，包括完全缺如、部分缺如或双侧下腔静脉。

下腔静脉缺如是极罕见的异常，与特发性深静脉血栓有关，尤其是在年轻人中。存在一些争论，下腔静脉缺如是否是由于真性胚胎性病因抑或是围生期下腔静脉血栓导致已形成的下腔静脉退化和消失。

曾有一个报道描述下腔静脉缺如、左肾发育不全并右肾肥厚的病例。较多见的是下腔静脉缺如与右肾发育不全的相关性，曾有综述提到9位下腔静脉完全缺如的患者右肾缺如或很小的右肾。

肾缺如或发育不全与围生期肾静脉血栓形成有关（或可导致下腔静脉缺如），曾有学者建议将其命名为“肾与下腔静脉畸形并腿部血栓综合征”（当与深静脉血栓有关时）。

据估计，深静脉血栓发生率为1例/每1000患者-年，在多达80%受累的患者中可证实有风险因子。有学者曾报道4例年纪小于30岁的下腔静脉缺如患者5年期间出现特发性深静脉血栓，代表了年轻人群中特发性深静脉血栓病例的5%。

有学者也曾注意到多达5%的20至40岁深静脉血栓患者有下腔静脉异常（共4位，其中3位下腔静脉完全缺如），这比期望的0.5%要高得多。

其他相关情况

其他许多情况也与IVCT有关，它们可能符合一些分类标准，然而这些情况可清楚地包括：（1）下腔静脉发育异常；（2）腹膜后纤维化；（3）妊娠；和（4）口服避孕药。

虽未囊括所有病因，上面信息提供了许多已知的可出现IVCT的临床情况，有关下腔静脉血栓形成可能性的知识可提升医师的临床意识水平，有助于鉴别出有此潜在风险性的患者。

Budd-Chiari 综合征

Budd-Chiari 综合征值得特别关注，其病因与IVCT的有关，这点很重要。

患者典型地表现为明显的腹水、门静脉高压、肝肿大、侧支静脉扩张及肝纤维化，该综合征的病理生理集中体现于下腔静脉或肝静脉血栓形成，如果在肝静脉水平，在症状明显之前一定有两条或三条主要的肝静脉是闭塞的。高凝状态与静脉隔膜被推测为Budd-Chiari 综合征的致病因素。

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