【医患沟通来回信0043封】——一个完整的家(SLE)

     尊敬的刘教授：

    您好！

    转眼间7年过去了，在您的帮助下，我已身为人母，生活和事业都步入正轨了，这才有时间写下这段幸福的人生旅程，用幸福来形容这段经历，一点不为过，因为从被诊断为狼疮后，我就有幸得到您（您不但看病，还带学生，搞科研，所以我觉得称呼“教授”更恰当）的帮助，对我来说遇到您是一种幸福，有了这种幸福，我才有幸走到现在，一切都很圆满，在此深深地感谢您这些年来的恩德！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

   结识您时，北医三院的风湿免疫科刚成立不久，您是科室的创始人和学科带头人，科研和教学工作任务都很重，但还是坚持出门诊。我因为感冒发烧，吃了几片“白加黑”，深夜到北医三院看急诊，验血发现血小板只有2万多，当时急诊医生以为是血液病，安排做了骨髓穿刺，并紧急调来血小板，当晚上输了200ml血小板（北医三院的急症处理真是很及时！），第二天情况开始急剧恶化，出现胸腔、心包和腹腔积液，体温也升到39度，呼吸困难，情况很紧急，医生马上安排我住进了ICU病房，重点监护，住到ICU真的很害怕，以为自己快不行了，进去没多久，就看到一个护士推着一个盖着白布的人出去，当时真的绝望了，还好有老公在身边，老公一直安慰我，告诉我不要害怕，专家和医生正在会诊，肯定会找到病因的，找病因就会好起来的。当时急症科主任也约了风湿免疫科，并告之情况紧急，刘教授当时一刻没耽误就赶来了，查看病历和化验单后，马上和其他几个科室的专家会诊，刘教授非常睿智，当时就说可能是狼疮，马上化验免疫指标，同时立刻给予激素治疗，滴注激素后，病情就没有再恶化。由于胸腔积液太多，呼吸比较困难，刘教授还请医生把积液抽出来，足足抽出来2大瓶，估计有1000ml，看着那些血水真的很害怕，不过抽完后，呼吸好多了。第二天化验结果出来了，刘教授马上确诊为系统性红斑狼疮，然后对症下药，病情得到了控制，第三天就从ICU出来了，住进普通病房，感觉心里压力小了很多，同时也在心里默默地感激刘教授，在病房时，由于烧还没有退，多脏器还有积液，刘教授对我病情很关注，每天都会过来看我的化验单和病历，及时调整治疗方案，非常用心。当时被确诊为狼疮后，心里很恐惧，觉得活不了多久了。刘教授来查房时，我哭着问他，我还能活多久？当时刘教授轻松地笑了笑，说可以活很久很久，你将来还要养孩子，并把孩子抚养成人呢。听了这些话，我的担忧马上就消失了，这一席话对我来说太重要了，当别人说狼疮不能怀孕时，我会想到刘教授的话，刘教授给了我要孩子的勇气，现在我们有一个男孩，真是太幸福啦！再次感谢刘教授！在北医三院住了10天左右，我就出院了，出乎意料的快，原本以为最少要住几个月的，感谢风湿免疫科的所有医生，是你们高超的医术，让我能这么快出院。出院时，刘教授还特别来看我，叮嘱我不要害怕，对我病情已经了如指掌，定期来复查就可以了。听了刘教授这席话，我真的一点都不担心，感谢刘教授给我安全感。

   出院一个月左右，接到北医三院医生打来电话，请我参加一个学术研讨会，刘教授主讲，将我的病历做成了教学案例。我准时去了，刘教授开场就说，老天通常是公平的，给了一个智慧的脑袋，就会给你一点点小麻烦的，今天我们讨论的案例就是一位智慧女性的故事。接着就开始陈述我从急诊开始到出院的病情，每一张化验单，每一次会诊都详细讲解，当时我就赞叹刘教授的严谨和用心，然后再详细讲每个治疗方案、依据和过程，用事实说明疗效，在场的医生和学生听得非常投入，生怕会错过一点点，接着刘教授对整个治疗过程做了总结性报告，并针对狼疮确诊和治疗给出了非常详细的指导建议，大家都奋笔疾书，一一记下。最后，刘教授还分析了是什么原因导致我狼疮发病，结论是不排除白加黑的原因，所有人都佩服刘教授的学术造诣，在热烈掌声中结束了研讨会，这时刘教授已是满头大汗，还走过来和我打招呼询问我的情况，告诉我病情他很了解，注意复诊就可以了。还问我要了邮箱，发给一个狼疮日常注意的PPT，让我按照上面的要求，安排日常生活。经过这次研讨会，我对刘教授的医术造诣有了更深入的了解，觉得自己很幸福，能遇到这样一位好医生，真是我的福分，另外，也对北医三院浓厚的学术气氛感叹，不愧全国知名医院，正是像刘教授这样重视科研、重视研讨和重视教学的专家，让北医三院赫赫有名！

   在接下来的几年时间里，我都会定期到刘教授处看门诊，做常规检查，病情控制得很好，一年后激素用量降低到每天1粒，再过了一年，我停止服用激素，似乎康复了，那段时间真的好开心，都忘记自己是狼疮患者了。回到海南后，有一次感冒发烧了，去化验血白细胞有点低，发化验单给刘教授，教授建议继续服用1粒激素，并告诉我可以考虑要孩子。

      病情又控制了1年多，身体状态也好了很多，于是我们决定要孩子，过了大半年，在我们快要放弃的时候，怀孕了，真是老天有眼啊。于是马上到医院做检查，然后把各种化验单发给刘教授，刘教授又详细地给了治疗方案，而且回复很及时，像我这样的患者，全国各地都有，他每天的工作量肯定很大，能够及时回复，说明他心里有大爱，爱我们这些患者，宁愿自己辛苦一点，也要多帮助患者，让患者尽快康复。孕前期各项指标都很好，直到7个月时，食欲不好，然后去检查发现有高血压了，并确诊为妊高症，第一时间办了住院手续。为了控制血压，和让孩子尽快发育，每天都要打很多营养针，打硫酸镁时非常烦躁，最难受。住院没多久发现有尿蛋白3个加号，于是又给刘教授发了化验单，也很快回复了，我加大了激素用量和辅助用药。病情稳定了一段时间，但是血压一直很高，每天打硫酸镁，非常痛苦。到8个月时，由于尿蛋白流失严重，身体水肿越来越严重，体重飙升到85kg，足足比原有体重增长了35kg，腿肿非常厉害，走路很困难，每天老公扶着我在走廊里散步半小时。再坚持了一周，医生说必须要终止妊娠了，在32周时，我的宝贝儿子降生了，虽然体重有点轻，但骨架大，头大，手脚都长，非常幸福的感觉。在妇产科住了10天，我转到肾内科治疗水肿和尿蛋白，这时又是刘教授给出了非常完善的治疗方案，水肿在10天内就基本消完，体重从85kg降到了55kg，每天减少3kg，主管医生和护士都感到非常惊讶，真乃神医！我也觉得自己非常幸运，老天给了我狼疮，同时也给了一位医术高超、认真负责、有大爱的医生。我是海娜的郭海娜，我已经生了一个男孩，给您报喜了。

   另外，我想趁这个机会咨询一下，我按照您的建议，每天服用激素6粒和骁悉（吗替麦考酚酯）三个月，血象和肝肾功能正常，尿蛋白还是3个加号，补体C3偏低，请问药物是否需要调整？

   最后谈谈这些年我和狼疮战斗的心得：（1）首先一定到正规医院，找有经验的医生诊疗，我是幸运的，一直有刘教授的帮助，当然国内还有其他很多有经验的医生，只要找到风湿免疫科的专科医生就会比较安全。（2）不要相信民间偏方。我老家有一个邻居也是狼疮，每天喝中药，每天一碗，味道很苦，有一次出差7天没喝，回来就不行了，当时也有人建议我也试试，我当时犹豫，害怕西药吃时间长了有副作用，后来想想我有全国知名的专家帮我，我听他的一定不会有事。（3）不要轻易停药，最好是维持很少的量。我有一段时间停药了，结果没多久就低烧，白细胞低，还好及时发现，没有复发。狼疮一旦复发，对身体的伤害很大，很多都是不可逆性的，所以一定不能轻易停药。（4）不要有压力，保持心情愉快。不要担心病情，只要按照医生的要求按时吃药和复查，就不会有问题，我平时就像没病的人一样，都忘记自己是一个狼疮病人了，只有吃药时会想起来。（5）家里的支持和照顾非常重要。这方面我老公做得很好，各方面都理解我，不让我干重活，不让我操心家里的大小事，有时间就会陪我，每次复查都会亲自带我去，让我感觉不是一个人在战斗。（6）适当的工作和休息也很重要。现在我们自己创业了，我每天都去上班，自己的事情没有人给我压力，我按自己的能力去做事，从不勉强。如果感觉不舒服了，我会在家睡半天，我觉得睡觉特别管用，一般头痛不舒服，睡一觉就基本好了。总之，我觉得自己的体力不如别人，我就不勉强，感觉累了就休息一下，没有必要逞强。

   您的患者  "郭海娜"  <19827791@qq.com>, 2013-10-20

    郭海娜：

   你好！

   谢谢你写来的来信和我工作的肯定！在中国医患关系比较紧张的今天，我们之间的友谊再次证实医生和患者永远是在一个战壕里的人！感谢你把自己所有的心得体会写出来，让广大的狼疮患者分享！也祝贺你——有一个可爱的儿子、一个爱你的老公、一个属于自己的稳定工作（记得好像是开网店），即一个完整的小家庭！

   从你发病到现在，已整整过去7年了，回想你的发病和病情，仍让我记忆犹新——大量的血性多浆膜腔积液、血象严重降低、高热和呼吸困难等，真比较凶险和疑难，要不为何住进ICU抢救？！正由于你发病急、病情危重和疑难，后来急诊科郑主任邀请我做一个有关你发病诊疗方面的学术报告，我认真准备了好几天，花了一些心血，做了详细的幻灯片，以便让大家能更好地了解这种疾病，让其他各科亚科了解我们科室，同时也让你获得这方面的知识和信心！

   你远在海南岛，离北京比较远，复诊很不容易，所以我们只能通过电子邮件、微信（中国风湿病公众论坛）和博客等方式进行联系和沟通。狼疮患者生育是没有问题的，但怀孕确实也会带来一些风险，包括病情的复发、胎儿发育不良、流产和早产等，从你出现的妊高症、尿蛋白增多和孕32周分娩，就说明了这一点。不过，虽有风险，但为得到一个完整的家庭，在病情长期稳定、药物很少并有医生指导的情况下，冒冒风险还是值得的。如果你孕期同时服用羟氯喹也许会更好一些，因羟氯喹可降低狼疮复发风险的。

    信中提到，你分娩后每天服用激素6粒和骁悉（吗替麦考酚酯）3个月，虽然血象和肝肾功能正常，但尿蛋白还是3个加号，补体C3偏低，后期如何调整药物问题。首先，确实需要明确尿蛋白确实是因狼疮活动引起而非高血压等其他原因，建议化验24小时尿蛋白定量、抗ENA抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗核小体抗体等，综合判断是否为狼疮活动引起，如果是，则可进行如下处理：（1）不哺乳，加强休息，因为哺乳往往需要在夜间进行，对狼疮孕妇病情恢复是不利的；（2）补充蛋白质，如蛋白质粉，加羟氯喹；（3）可联合环磷酰胺冲击治疗，也有一些其他联合方案如激素+CTX+雷公藤，激素+环孢霉素+霉芬酸酯等，但吗替麦考酚酯+环磷酰胺+激素比较成熟、便宜和副作用较小；（4）使用一些活血化瘀的中西药：如有报道加用己酮可可碱800-1600mg/d，半年后，24小时尿蛋白平均总量从5.5克降低到2.0克。环磷酰胺冲击联合大剂量黄芪注射液20ml/d静脉点滴 ，每月用12天，3个月后，与不用黄芪组相比，使用黄芪组患者的24小时尿蛋白明显减少，且感染发生率仅4.35%；（5）使用低分子肝素：很多狼疮肾炎患者体内为高凝状态，肾脏血管血栓形成在发病中也发挥了作用。低分子肝素可缓解肾小球内高凝状态，阻止了肾损害的进展；并有抑制系膜细胞和内皮细胞增殖，抑制纤连蛋白与胶原产生，防止肾小球硬化；另外，低分子肝素本身带大量负电荷，可补充肾小球基底膜，起到修复作用，减轻蛋白漏出，保护肾功能；它不会激活血小板活化而造成的肾损害，也不会因血小板减少而造成出血。(6)使用血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利、依拉普利等：能选择性地扩张肾小球动脉，尤其是出球小动脉，减低肾小球内压，降低滤过分数，从而减少尿蛋白排泄. 缩小肾小球滤过膜的孔径，增强肾小球滤过膜屏障功能。另外，该药不依赖于血压控制，本身有保护肾作用，能有效地抑制血管紧张素Ⅱ介导的系膜细胞增殖和分泌基质及明显尿蛋白排泄，阻滞肾内ATⅡ的生成，降低肾小球内高压；阻滞系膜细胞和内皮细胞促生长作用，缩小屏障孔径，改善电荷屏障，减少蛋白的渗漏，有效地保护肾功能，延缓其病程，减慢其恶化的进程。如第四军医大学学报一篇报道指出，血管紧张素转化酶抑制剂联合激素和低分子肝素治疗难治性肾病具有疗效好、安全、副作用小且价格低廉的优点，值得临床应用。（7）使用抗CD20单抗：对共400例难治性狼疮的近20项非对照临床研究发现，抗CD20单抗利妥昔（美罗华）同时或不同时合并使用环磷酰胺，其临床有效率达86%，但合并感染几率较高。(8)使用间充质干细胞移植：只要静脉输注这些细胞，就能够修复肾脏功能，减轻炎症反应，且不需用免疫抑制剂，不发生排斥反应，具有广阔前景。

   最后，祝你早日康复！幸福美满！

    刘湘源(liu-xiangyuan@263.net)   北京  2013-11-2