滑膜肉瘤

大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿，臀部，肩胛带或上臂，小的是全长在手背，足背表浅肿块，有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状，生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限，有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移，滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现
以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝，髋及肩关节附近，有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢，颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织，瘤块较大时影响关节活动，滑膜肉瘤表现症状轻微，位于深筋膜深层的软组织肿块，缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现，体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定，它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2.自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中，与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速，局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内，好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊，常邻近于关节，但发生于关节内者罕见，位于上肢的病变，较常见于掌侧，滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。

病理学表现
在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管，肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔，可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。
低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成，通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态，其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似，在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色，裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。
在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见，细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原，上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见，这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观，在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似，钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间，裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色，偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。
影像学检查
1.X线表现
约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。
2.骨扫描
在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。
3.CT
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。
4.MRI
病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。
5.血管造影
在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色，由于病变经常邻近主要的神经血管束。