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基本信息

  • 科室: 小儿内分泌科 
  • 别名: mongolism Down综合征 染色体21-三体综合征
  • 症状: 智力低下
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 小儿
  • 相关疾病: 暂无

概述

本病又名先天愚型(mongolism),或染色体21-三体综合征(trisomy 21)为一种由染色体异常所引起的先天性疾病。一型是典型的染色体第21对三体病,有47个染色体;另一型为只有23对染色体,第21对到其它染色体上。本病可有家族性。特点是遗传性智能缺陷和生长迟缓,牙周损害可见菌斑大量积聚,中等龈炎和深牙周袋形成,牙周损害的严重性难以局部刺激的程度解释,损害范围广泛,但下前牙区更为严重,并常伴有明显的牙龈退缩。病情迅速加重,有时可伴坏死性龈炎。

病因

本病为一种由染色体异常所引起的先天性疾病。严重而快速发展的牙周组织破坏,可能是由于下述因素:①全身情况的恶化;②末梢血循环障碍;③细胞成熟障碍和多形核白细胞趋化功能低下;④有人报告患儿口腔内产黑色素类杆菌增多。

临床表现

患者有发育迟缓和智力低下。约一半患者有先天性心脏病,约15%患儿于1岁前夭折。面部扁平,眶距增宽,鼻梁低宽,颈部短粗。常有上颌发育不足,萌牙较迟,错畸形,牙间隙较大,系带附着位置过高等。几乎100%患者均有严重的牙周炎,且其牙周破坏程度远超过菌斑、牙石等局部刺激的量。全口牙齿均有深牙周袋及炎症,以下颌前牙较重,有时可有牙龈退缩,病情迅速加重,有时可伴坏死性龈炎。

其他辅助检查

X线片检查。

诊断

据病史、临床表现及检查可做出诊断。

治疗

本病的治疗无特殊,彻底的基础治疗和菌斑控制可改善预后。但患者智力低下,常难以坚持治疗。