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来自美国的 Valsangkar 教授等总结了近十年胃肠道间质瘤（GIST）在手术、生物标记物、基因突变和治疗方面的进展，该综述发表在 Surgery 上。 胃肠道间质瘤产生于卡哈尔间（Cajal）质细胞或共同的前体细胞，两者均表达 III 型酪氨酸激酶受体。酪氨酸激酶受体 c-KIT（CD117）或相关的酪氨酸激酶受体的突变导致细胞生长失控和间质瘤形成。胃肠道间质瘤属于非上皮、间叶细胞肿瘤。是最常见的腹部软组织恶性肿瘤。 发病率和病理分型 在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万 3~7 人之间。欧洲、韩国和香港报道的更高些，为每百万 15~20 人。由于焦学龙 副主任医师 2016-03-11 14:04:51
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生理机制也适用于成人胃肠道间质瘤——胃肠道最常见的间叶细胞瘤。酪氨酸激酶抑制剂也可导致甲状腺功能异常，但其机制是多因素的，而且不同个体间的表现可能有所不同。先前研究发现其机制包括减少甲状腺组织血管分布、抑制甲状腺组织碘摄取和碘有机化、以及诱导肝脏组织三碘甲状腺原氨酸脱碘酶表达。而且，在大多数患者中，肿瘤组织三碘甲状腺原氨酸脱碘酶仅是多种机制中的一种，需多种机制联合才能导致甲状腺功能减退症。值得注意的是，本文这例患者发生甲状腺功能减退时，尚未接受酪氨酸激酶抑制剂治疗，而且在患者开始服用伊马替尼2年前切除的肿瘤组织中存在强活性三碘甲状腺原氨酸脱碘酶。这些都提示在巨大胃肠道间质瘤的患者中，消耗性焦学龙 副主任医师 2018-07-18 21:07:06
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青大附院普外科胃肠肿瘤专业 焦学龙转自丁香园普外时间 普外时间来自美国的 Valsangkar 教授等总结了近十年胃肠道间质瘤（GIST）在手术、生物标记物、基因突变和治疗方面的进展，该综述发表在 Surgery 上。胃肠道间质瘤产生于卡哈尔间（Cajal）质细胞或共同的前体细胞，两者均表达 III 型酪氨酸激酶受体。酪氨酸激酶受体 c-KIT（CD117）或相关的酪氨酸激酶受体的突变导致细胞生长失控和间质瘤形成。胃肠道间质瘤属于非上皮、间叶细胞肿瘤。是最常见的腹部软组织恶性肿瘤。青岛大学附属医院普外科焦学龙发病率和病理分型在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万 3~7 人之间。欧洲焦学龙 副主任医师 2018-07-18 21:07:56
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导语：胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumors，GIST）是一种罕见但重要的恶性肿瘤，起源于胃肠道的间质细胞。了解胃肠道间质瘤的病因、症状和治疗方法，对于早期发现和有效治疗至关重要。本文将为您介绍胃肠道间质瘤的基本知识和相关注意事项。一、胃肠道间质瘤的病因：胃肠道间质瘤的病因尚不完全清楚，但大部分GIST与c-kit基因突变有关，该基因编码一种蛋白质，对细胞生长和分化起重要作用。其他可能的病因包括PDGFRA基因突变和遗传因素。二、胃肠道间质瘤的常见症状：1.腹部不适或疼痛：胃肠道间质瘤可引起腹部不适或疼痛，程度和位置因瘤体大小和位置而异。2.消化道出血：较大陈静贵 副主任医师 2023-06-21 21:04:36
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认识胃肠道间质瘤 GIST是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。Mazur 等于1983年首次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念，GIST绝大多数有c-kit基因、CD117（酪氨激酶受体）、CD34（骨髓干细胞抗原）表达阳性。 胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为10－20/100万，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。GIST大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊时约有11～47%已有转移蔡磊 主治医师 2018-08-16 14:00:11
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阴性；神经鞘瘤通常S-100阳性，CD117阴性［35］。 12良恶性的判断并非容易临床上习惯将胃肠道间质瘤分为三类：良性、交界性（潜在恶性）和恶性。恶性指标：①远处转移；②侵犯邻近器官；③核分裂10个/50HPF；④肿瘤浸润肌层。潜在恶性指标：①胃间质瘤＞55 cm，肠间质瘤＞4 cm；②胃间质瘤核分裂＞5个/50HPF，肠间质瘤＞1个/50HPF；③肿瘤中心坏死明显；④核异型性明显；⑤瘤细胞密度大，生长活跃；⑥上皮样间质中出现腺泡状结构或细胞球（ball of cells）；⑦非整倍体DNA含量增高，PCNA及Ki-67表达增高。判断良恶性时，良性间质瘤无任何恶性或潜在恶性指标刘瑞廷 副主任医师 2018-08-16 13:33:57
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胃肠道间质瘤的综合诊疗焦学龙 副主任医师 2018-07-18 21:08:42
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胃肠道最常见的间叶性肿瘤统称为胃肠道间质瘤，除了患者无法接受静脉造影剂的情况外，对比增强CT是筛查和分期优选的初始影像学检查，可能除外。对于直肠或肝脏等特定部位的GIST，可能优选MRI，尤其是进行手术评估时。胃肠道间质瘤的诊断性检查如何选择？一、CT和MRI对比增强CT是显现腹部包块特征、评估其范围和评估有无转移的首选影像学方法，最常见的转移部位为肝、网膜和腹膜腔。应使用口服和静脉造影剂来确定肠边界。尽管MRI与CT的诊断检出率相当且没有辐射暴露，但CT仍是筛查和分期的优选初始影像学检查，患者无法接受静脉造影剂的情况可能除外。对于直肠等特定部位的胃肠道间质瘤，偶尔可能首选MRI，尤其是评估李诗贤 副主任医师 2018-09-20 16:38:52
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，李先生无肿瘤复发及转移，且贲门功能得到保留，生活质量良好。 图5 长期随访 没有复发 胃部是胃肠道间质瘤发生率最高的部位，占全消化道胃肠道间质瘤的50%-60%，其中以胃中上部最为多见。常见的治疗方式包括传统的外科开腹手术、腹腔镜下微创手术及内镜下微创切除等，以达到胃肠道间质瘤的R0切除。相比于胃部其他位置的肿瘤，位于贲门这一特殊解剖部位的巨大间质瘤增加了手术方式选择的难度。传统外科手术能够保证肿瘤的R0切除，但术后贲门功能丧失可能导致严重的反流性食管炎等其他严重并发症。由于贲门位于食管及胃部的交接处，该位置的巨大胃肠道间质瘤手术操作难度大及肿瘤破裂导致进展转移可能的风险。同时，由于钟芸诗 主任医师 2023-05-16 23:47:25
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黏膜缺血、糜烂、溃疡、中心坏死，破溃于肠腔，引起肠道出血，如果破裂入腹腔引起腹腔大量出血。直肠间质瘤：主要症状就是排便困难，少数患者会有出血表现。这类患者比较容易早期发现。三、胃肠道间质瘤的诊断手段肿瘤生长部位不同，决定所必须的检查手段是不一样的。对于胃和食管间质瘤来说，必须的检查包括胃镜、超声胃镜、胸部或腹部增强CT。1、胃镜和超声胃镜检查：胃镜检查，可以明确病变位置、形状、数目、大小，有无溃疡及出血；常见的胃镜表现如下图，一般是胃粘膜下光滑隆起性病灶。粘膜是光滑的，少数会有小的溃疡，有时会有血茄附在上面，这是与胃癌区别的重要因素，胃癌都是起于胃粘膜，可以看到粘膜的溃烂，粘膜不会是光滑的。胃镜张成海 主任医师 2018-02-28 11:45:36
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